Mesotheliomregister
Mesotheliome
Mesotheliome sind eine sehr seltene Tumorerkrankung der serösen Häute. Das Mesothel ist eine zweischichtige Membran, die die inneren Organe umgibt. Zwischen diesen beiden Schichten befindet sich eine kleine Menge Flüssigkeit, so dass die Organe bei Bewegung aneinander vorbei gleiten können. Wenn die Zellen des Mesothels, die Mesothelien entarten und bösartig werden, entsteht ein Mesotheliom.
Lokalisation
Mesotheliome können sich aus dem Mesothel des Lungenfells (Pleura), des Bauchfells (Peritoneum), der Tunica vaginalis testis (Hodenhüllen) und des Herzfells (Perikard) entwickeln.
Bei ca. 90 % der Erkrankungen handelt es sich um Pleuramesotheliome, weniger als 10 % der Erkrankungen entfallen auf das Peritoneum. Perikardmesotheliome und Mesotheliome der Tunica vaginalis testis weisen eine Häufigkeit von unter 1 % auf.
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Häufigkeit
Trotz seiner großen Seltenheit mit derzeit um die 1500 Neuerkrankungen pro Jahr ist das Mesotheliom die häufigste beruflich verursachte bösartige Tumorerkrankung in Deutschland. Weltweit nimmt die Anzahl der Neuerkrankungen zu.
Erstdiagnose
Die erste Beschreibung eines Mesothelioms erfolgte 1767. Anfang des letzten Jahrhunderts (1931) wurde das Mesotheliom zum ersten Mal klassifiziert. Man unterscheidet einen epitheloiden, einen sarkomatoiden und einen biphasischen Tumorsubtyp.
Makroskopie
Das Pleuramesotheliom wächst in frühen Entwicklungsstadien meist in Form multipler relativ kleiner Knötchen vorzugsweise der parietalen Pleura. Bei weit fortgeschrittenen Tumorstadien findet sich eine bis zu mehreren Zentimetern dicke Tumorplatte, welche die Lunge zirkulär umschließt.
Beim Peritonealmesotheliom werden zwei makroskopische Wachstumsmuster unterschieden. Zum einen tritt der multinoduläre Typ auf mit voneinander abgrenzbaren Tumorknoten mit Durchmessern von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern unter Bevorzugung des Unterbauchs und des großen Netzes. Der diffuse Typ mit Ausbildung einer plaqueartigen oder flächenhaften Verdickung des Peritoneums resultiert in einer bis zu mehreren Zentimetern dicker Tumorplatte, welche die anderen Bauchorgane einmauern kann.
Zeitpunkt der Diagnosestellung
Die Diagnose eines Mesothelioms wird leider vielfach erst in einem fortgeschrittenen Tumorstadium gestellt, weil die Erkrankung lange symptomlos bleibt.
Behandlungszentren
Bei seltenen Tumorerkrankungen wie dem Mesotheliom ist eine Behandlung in spezialisierten Zentren mit entsprechender Erfahrung anzustreben. Seit 2021 haben zertifizierte Lungenzentren die Möglichkeit, sich als "Mesotheliomeinheit" zu zertifizieren. Auch die Diagnose sollte durch ein Referenzzentrum validiert werden.
Hoch differenzierte papilläre mesotheliale Tumore (WDPMT)
Eine Besonderheit unter den mesothelialen Tumoren sind die „well differentiated papillary mesothelial tumors“ (WDPMT - früher WDPM). Diese Läsionen vor allem des Peritoneums treten vor allem bei (jungen) Fraunen auf. Da sie keine Beschwerden verursachen, sehr klein sind und auch nur sehr langsam wachsen, handelt es sich meistens um Zufallsbefunde im Rahmen einer Bauchoperation. Das WDPMT ist eine „warzenartige“ Ausstülpung des bindegewebigen Anteils des Bauchfells mit im allgmeinen einschichtiger Deckzelllage. Bei singulärem, also vereinzelten Auftreten sind diese Läsionen meist als gutartig einzuschätzen. Nur bei multiplem Auftreten und wiederholten Rezidiven sind in Einzelfällen im Langzeitverlauf Übergänge in ein diffuses malignes Mesotheliom beobachtet worden. In der Regel ist das WDPMT eine benigne Erkrankung und die Prognose ist nach Entfernung für die Patientin meist sehr günstig. Um dieses grundsätzlich andere biologische Verhalten besser zu beschreiben und gegenüber Mesotheliomen abzugrenzen, wird diese Läsion in der neuen WHO Klassifikation von 2021 nicht mehr als "Mesotheliom" sondern als mesothelialer Tumor bezeichnet.