Mesotheliomregister

Mesotheliome

Maligne Mesotheliome

Mesotheliome sind eine sehr seltene Tumorerkrankung der serösen Häute. Das Mesothel ist eine zweischichtige Membran, die die inneren Organe umgibt. Zwischen diesen beiden Schichten befindet sich eine kleine Menge Flüssigkeit, so dass die Organe bei Bewegung aneinander vorbei gleiten können. Wenn die Zellen des Mesothels, die Mesothelien entarten und bösartig werden, entsteht ein malignes Mesotheliom.

Lokalisation

Mesotheliome können sich aus dem Mesothel des Lungenfells (Pleura), des Bauchfells (Peritoneum), der Tunica vaginalis testis (Hodenhüllen) und des Herzfells (Perikard) entwickeln.
Bei ca. 90 % der Erkrankungen handelt es sich um maligne Pleuramesotheliome, weniger als 10 % der Erkrankungen entfallen auf das Peritoneum. Maligne Perikardmesotheliome und maligne Mesotheliome der Tunica vaginalis testis weisen eine Häufigkeit von unter 1 % auf.

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Häufigkeit

Trotz seiner großen Seltenheit mit derzeit um die 1500 Neuerkrankungen pro Jahr ist das maligne Mesotheliom die häufigste beruflich verursachte bösartige Tumorerkrankung in Deutschland. Weltweit nimmt die Anzahl der Neuerkrankungen zu.

Erstdiagnose

Die erste Beschreibung eines Mesothelioms erfolgte 1767. Anfang des letzten Jahrhunderts (1931) wurde das Mesotheliom zum ersten Mal klassifiziert. Man unterscheidet einen epitheloiden, einen sarkomatoiden und einen biphasischen Tumorsubtyp.

Makrokopie

Das maligne Pleuramesotheliom wächst in frühen Entwicklungsstadien meist in Form multipler relativ kleiner Knötchen vorzugsweise der parietalen Pleura. Bei weit fortgeschrittenen Tumorstadien findet sich eine bis zu mehreren Zentimetern dicke Tumorplatte, welche die Lunge zirkulär umschließt.
Beim malignen Peritonealmesotheliom werden zwei makroskopische Wachstumsmuster unterschieden. Zum einen tritt der multinoduläre Typ auf mit voneinander abgrenzbaren Tumorknoten mit Durchmessern von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern unter Bevorzugung des Unterbauchs und des großen Netzes. Der diffuse Typ mit Ausbildung einer plaqueartigen oder flächenhaften Verdickung des Peritoneums resultiert in einer bis zu mehreren Zentimetern dicker Tumorplatte, welche die anderen Bauchorgane einmauern kann.

Zeitpunkt der Diagnosestellung

Die Diagnose eines malignen Mesotheliom wird leider vielfach erst in einem fortgeschrittenen Tumorstadium gestellt.

Behandlungszentren

Bei seltenen Tumorerkrankungen wie dem malignen Mesotheliom ist eine Behandlung in spezialisierten Zentren mit entsprechender Erfahrung anzustreben. Auch die Diagnose sollte durch ein Referenzzentrum validiert werden.

Hoch differenzierte papilläre Mesotheliome (WDPM)

Eine Besonderheit unter den Mesotheliomen sind die „well differentiated papillary mesothelioma“ (WDPM). Diese Läsionen vor allem des Peritoneums treten vor allem bei (jungen) Fraunen auf. Da sie keine Beschwerden verursachen, sehr klein sind und auch nur sehr langsam wachsen, handelt es sich meistens um Zufallsbefunde im Rahmen einer Bauchoperation. Das WDPM ist eine „warzenartige“ Ausstülpung des bindegewebigen Anteils des Bauchfells mit im allgmeinen einschichtiger Deckzelllage. Bei singulärem, also vereinzelten Auftreten sind diese Läsionen meist als gutartig einzuschätzen. Nur bei multiplem Auftreten und wiederholten Rezidiven sind in Einzelfällen im Langzeitverlauf Übergänge in ein diffuses malignes Mesotheliom beobachtet worden. In der Regel ist das WDPM eine benigne Erkrankung und die Prognose ist nach Entfernung für die Patientin meist sehr günstig.

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